Existe una predisposición genética para desarrollar esta enfermedad y se ha observado una asociación con enfermedades autoinmunes del tiroides.

Afecta más a mujeres que a hombres, sobre todo a personas que tienen entre 40 y 60 años, aunque existe un segundo pico de edad entre los 8 y los 14 años.

• Genitales femeninos:

La zona más afectada, que es la vulva, causa molestias en forma de picor intenso, escozor y quemazón, que se intensifican cuando la paciente está sentada o con el roce de la ropa interior.

Al principio, aparece una zona inflamada en la vulva y, con el tiempo, la inflamación se va transformando en zonas blanquecinas, menos elásticas, con aspecto de cicatriz. Estos cambios pueden llevar en ocasiones a la fusión entre los labios mayores y menores de la vulva, la formación de una cicatriz que puede enterrar la zona del clítoris e incluso a un estrechamiento de la zona del introito, es decir del orificio de la vagina.

Todos estos cambios, tanto la inflamación como los cambios cicatriciales, pueden causar una gran alteración en la vida de la paciente, tanto por la sintomatología que comportan como por la alteración en las relaciones sexuales, que resultan muy dolorosas y la paciente intenta evitar.

• Genitales masculinos:

La afectación en los genitales del hombre se manifiesta como una zona rojiza en el prepucio o en el surco entre el pene y el prepucio. Esta inflamación evoluciona también hacia zonas blanquecinas, más consistentes y menos flexibles.

Los pacientes consultan refiriendo picor, escozor y fisuras en la piel del pene, normalmente relacionadas con la erección o en el momento de las relaciones sexuales, o dificultad para la retracción del prepucio causando una fimosis.

El tratamiento se basa en la aplicación diaria de corticoides en crema potentes durante un periodo de 2-3 meses, pudiendo posteriormente aplicarse de mantenimiento solo 1 ó 2 veces por semana.

Existen algunas cremas con efecto antiinflamatorio, como son los inhibidores de la calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus). Son menos efectivas que los corticoides, pero pueden utilizarse para evitar la aplicación continua de éstos. El tratamiento debe iniciarse precozmente para evitar, en la medida de lo posible, la aparición de cambios cicatriciales, que son mucho más difíciles de revertir.

En los hombres, cuando existe una afectación aislada del prepucio, se puede realizar una extirpación quirúrgica de éste, obteniendo en muchos casos la resolución de la sintomatología.

Existen algunos tratamientos experimentales que no han demostrado su eficacia, como la inyección de plasma rico en plaquetas en la zona de la vulva afectada. Otros tratamientos, como la inyección en la zona de células madre derivadas de la grasa junto con plasma rico en plaquetas, se encuentran en vías de estudio.