La presentación más frecuente es en forma de un pequeño nódulo o lesión sobreelevada de la piel, de un color rosado, aunque ocasionalmente puede ser de color marrón o negro. Suele tener un crecimiento lento, de forma que con frecuencia pasan meses o años hasta que el paciente consulta con el médico.

Es característica la presencia de telangiectasias en la superficie tumor, es decir, de pequeños vasos ramificados. Otro modo frecuente de presentarse es en forma de pequeña herida que forma una costra, pero no llega a curar por completo.

Generalmente, el tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica ajustada. En los pacientes de edad avanzada o con contraindicaciones para la cirugía se puede utilizar como tratamiento la radioterapia.

En las lesiones superficiales pueden utilizarse otras formas de tratamiento como:

• La aplicación de una crema de imiquimod, que produce una respuesta inflamatoria suficiente en muchos casos para conseguir la destrucción del tumor.

• O la terapia fotodinámica, que consiste en la aplicación de un precursor de las porfirinas que es captado preferentemente por las células tumorales, provocando su destrucción al ser posteriormente expuesta la piel a una luz con una longitud de onda determinada.

Para aquellos casos en los que el tumor se encuentre cercano a estructuras como los ojos, la nariz o los pabellones auriculares, en los que resulta sumamente importante su extirpación completa, o cuando un tumor ha reaparecido varias veces tras ser tratado con cirugía o radioterapia, se debe plantear la cirugía micrográfica de Mohs.

Este es un tipo de cirugía en el que se analizan intraoperatoriamente todos los márgenes y el fondo de la pieza extirpada, realizándose etapas sucesivas en caso de que persista el tumor en alguna zona, hasta conseguir márgenes libres de tumor, momento en el cual se procede al cierre del defecto creado.

Existen nuevos fármacos orales, como el vismodegib o el sonidegib, que bloquean la mutación que se encuentra implicada en la mayoría de los carcinomas basocelulares. Se trata de fármacos efectivos para aquellos tumores de gran tamaño o en localizaciones muy complejas, en los que la cirugía resulta impracticable o podría ser mutilante, así como para los raros casos que originan metástasis. Si bien son tratamientos efectivos, porque más de la mitad de los tumores desaparecen totalmente o tienen una respuesta parcial, en un porcentaje elevado las lesiones vuelven a crecer pasado un periodo de meses o años.