Aparece en forma de un tumor con crecimiento rápido, que con frecuencia presenta una úlcera en el centro. Los pacientes refieren en muchos casos dolor al tacto o al roce. Cuando la lesión ha alcanzado cierto tamaño presenta un olor desagradable debido a la necrosis que se desarrolla en su centro.

Con cierta frecuencia estos tumores se localizan en el labio inferior y en los pabellones auriculares; además, estas localizaciones se asocian a un peor pronóstico. Alrededor del 5% pueden diseminarse hacia los ganglios linfáticos regionales, lo que empeora considerablemente el pronóstico.

Aquellos carcinomas epidermoides que por su tamaño, localización o características histológicas se clasifican como de alto riesgo, pueden generar metástasis en un porcentaje significativamente mayor.

El tratamiento del carcinoma epidermoide se basa en la extirpación quirúrgica del tumor con un margen de seguridad suficiente como para eliminar cualquier resto tumoral. En los carcinomas epidermoides de alto riesgo deben realizarse pruebas de imagen (ecografía, TAC y/o Resonancia Magnética) antes de proceder a la extirpación del tumor y en algunos casos posteriormente para el seguimiento del paciente.

La radioterapia se reserva para pacientes de edad avanzada en los que la cirugía se considere no indicada.

Existen en la actualidad nuevos tratamientos para los casos localmente muy avanzados o con metástasis a distancia, basados en fármacos que estimulan la respuesta inmunitaria del paciente frente al tumor, bloqueando ciertos receptores que en los sujetos normales limitan o regulan la respuesta inmunitaria antitumoral (fármacos anti-PD1).